LITMIR.BIZ

Скачать книгу

лечению и прогнозу. При самокупирующейся (семейной) неонатальной эпилепсии у кого-то из родителей ребенка в детстве могли быть подобные приступы в неонатальном периоде. Однако они себя в этом возрасте не помнят, следовательно, следует спросить бабушку и дедушку ребенка, были ли у родителей ребенка приступы в том же возрасте.

      При самокупирующейся (несемейной) неонатальной эпилепсии в анамнезе нет приступов в аналогичном возрасте у других членов семьи.

      Лечение

      Лечение требуется не всегда, потому что судороги могут продолжаться всего несколько недель. Однако при продолжающихся приступах назначаются карбамазепин, вальпроат натрия, леветирацетам, ламотриджин, гораздо реже – фенобарбитал или фенитоин. Препараты принимаются в течение 6, а иногда и 12 месяцев, а затем постепенно их приём прекращается.

      Прогноз

      Приступы обычно проходят к 6 месяцам, большинство из них прекращается к 6 неделям. В более редких случаях они могут продолжаться в течение нескольких месяцев. Противосудорожное лечение часто можно завершить по прошествии нескольких недель. Развитие обычно нормальное, хотя в меньшинстве случаев могут наблюдаться трудности в обучении или легкие двигательные нарушения. До трети людей страдают приступами в более позднем возрасте. Это могут быть фебрильные, фокальные, изолированные генерализованные тонико-клонические приступы и, редко, приступы в структуре роландической эпилепсии. У некоторых пациентов со специфическими вариантами патогенных генов позже в младенчестве может наблюдаться миокимия (непроизвольное, спонтанное, локализованное дрожание нескольких мышц или пучков одной мышцы, недостаточное для перемещения сустава).

      Риск появления других типов приступов в позднем детстве или во взрослом возрасте намного ниже при спорадической форме заболевания. В этой группе только у одного или двух детей из каждых 100 во взрослом возрасте разовьется эпилепсия. Если это происходит, приступы обычно контролируются с помощью АПМ

      Дети с этим синдромом нормально питаются и развиваются. Обычно у них нет проблем с обучаемостью, они не нуждаются в дополнительном уходе.

      Самокупирующаяся (семейная) младенческая эпилепсия/Self-limited (familial) infantile epilepsy (SeLIE)

      Определение

      Самокупирующаяся (семейная) младенческая эпилепсия/Self-limited (familial) infantile epilepsy (SeLIE) – генетический клинико-электроэнцефалографический синдром, характеризующийся фокальными приступами (возможны гемиклонические приступы со сменой сторонности, версивные приступы, автоматизмы, выключение моторной активности, эволюция в билатеральные тонико-клонические приступы) у нормальных младенцев c хорошим долгосрочным прогнозом.

      Также, в литературе могут использоваться следующие названия:

      – Доброкачественная эпилепсия младенческого возраста

      – Доброкачественные семейные инфантильные припадки

      – Доброкачественные семейные

Скачать книгу