LITMIR.BIZ

Скачать книгу

и гепарином). Протеогликаны участвуют в обеспечении специфической клеточной адгезии и защите клеток от повреждения. В специализированных («тучных») клетках синтезируется протеогепарин, продукты ферментативного расщепления которого являются природными антикоагулянтами.

      С функцией клеточной рецепции тесно связана клеточно- опосредуемая адгезия при воспалительном и иммунном ответе, которую в значительной мере выполняют члены семейства липокалинов. Среди представителей данного семейства широко представлена группа острофазных белков: αt-кислый гликопротеин (орозомукоид), нейтрофильный липокалин,

      α} -макроглобулины, α2-микроглобулин фертильности и др.

      Ключевым принципом в изучении организации соединительной ткани является принцип системного подхода. Согласно данному принципу все процессы, происходящие в биосистемах, обычно рассматриваются в зависимости от уровней организации живого: биосферного, популяционно-видового, организменного, органного, тканевого, клеточного, молекулярного. Из перечисленных выше уровней организации и регуляции в рассмотрении существа изучаемой проблемы важнейшее значение имеет уровень клетка- орган, поскольку соединительная ткань как система функционирует преимущественно в этом диапазоне. Саморегуляция синтеза и распада соединительной ткани на первой ступени осуществляется по принципу «обратной связи» – ретроингибирования избытком субстрата или, наоборот, растормаживания синтеза при дефиците необходимых продуктов.

      Уровни (ступени) саморегуляции соединительной ткани

      (по Д. Н. Маянскому, 1991):

      1 ступень – саморегуляция на уровне одной клетки-продуцента основных компонентов соединительной ткани;

      2 ступень – саморегуляция, возникающая между разными типами клеток соединительной ткани;

      3 ступень – стромально-паренхиматозные взаимоотношения;

      2.3.3. Критерии выраженности патологических проявлений при ДСТ

      Гентские критерии диагностики синдрома Марфана (De Раере et al., 1996)

      Большие критерии

      Малые критерии

      Костные

      Наличие 4 признаков из 8 нижеследующих:

      × килевидная деформация грудной клетки

      × воронкообразная деформация грудной клетки, требующая хирургического вмешательства – отношение верхнего сегмента тела к нижнему <0,89 или отношение между

      × размахом рук и ростом ≥ 1,03

      × положительный тест «запястья» и большого пальца

      × сколиоз более 20° или Спондилолистез

      × выпрямление локтевого сустава до 170° и менее

      × медиальное смещение медиальной лодыжки, приводящее к плоскостопию

      × протрузия вертлужной впадины любой степени (подтвержденная рентгенографией)

      × умеренная воронкообразная деформация грудной клетки

      × гипермобильность суставов

      ×

Скачать книгу