Скачать книгу

механическим воздействием

      × рецидивирующие или послеоперационные грыжи

      Твердая мозговая оболочка

      × – пояснично-крестцовая дуральная эктазия, выявленная при КТ или МРТ

      × отсутствуют

      Отягощенная наследственность

      × наличие близких родственников, которые удовлетворяют данным диагностическим критериям:

      × наличие мутации в FBN1, известной в качестве причины возникновения синдрома Марфана; или

      × наличие ДНК-маркеров синдрома Марфана

      × отсутствуют

      Вилльфраншские критерии диагностики синдрома Эйлерса-Данло (1998)

      Большие критерии

      Малые критерии

      Классический тип

      × повышенная растяжимость кожи

      × широкие

      × атрофические рубцы (проявление слабости тканей)

      × гипермобильность суставов

      × гладкая бархатистая кожа

      × подкожные кистоподобные узелки

      × подкожные сферические образования

      × осложнения гипермобильности суставов (растяжение сустава, вывихи и подвывихи, плоскостопие)

      × мышечная гипотония, задержка развития моторики

      × ушибы и кровоподтеки при незначительных ударах

      выраженные проявления растяжимости и слабости тканей (грыжи пищеводного отверстия, анальный пролапс в детском возрасте, цервикальная недостаточность)

      × хирургические осложнения (послеоперационные грыжи)

      × генетическая предрасположенность к заболеванию)

      ипермобильный тип

      × кожные патологические проявления (гиперрастяжимость и/или гладкая, бархатистая кожа)

      × генерализованная гипермобильность суставов-

      × рецидивирующие смещения (подвывихи) суставов

      × хронические боли в суставах/конечностях

      × генетическая предрасположенность к заболеванию

      Сосудистый тип

      × тонкая

      × просвечивающая кожа

      × артериальная/ интестинальная/ маточная слабость или разрывы

      × обширные кровоподтеки и поверхностное травмирование

      × – характерный внешний вид лица

      × акрогерия

      × гипермобильность малых суставов

      × разрыв сухожилий и мышц

      × эквиноварусная деформация стопы (косолапость)

      × варикозные вены в юношеском возрасте

      × артериовенозная каротидно-кавернозная фистула

      × пневмоторакс/ пневмогемоторакс

      × недоразвитие десны

      × генетическая предрасположенность к заболеванию, внезапная смерть близких родственников

      Кифосколиотический тип

      × генерализованная гипермобильность суставов

      × тяжелая мышечная гипотония с рождения – врожденный сколиоз, прогрессирующее течение

      × – слабость склер и разрыв глазного яблока

      × слабость тканей, включая атрофические рубцы

      × легко возникающие гематомы. Разрыв артерий

      × марфаноидный облик

      × роговица чрезмерно

Скачать книгу