LITMIR.BIZ

      Периодическая болезнь (син.: армянская болезнь, синдром Джейнуэя-Мозенталя, болезнь Сигала-Маму, средиземноморская семейная лихорадка) – наследственное заболевание, преимущественно лиц армянской и еврейской национальности, характеризующееся периодическим развитием асептического воспаления серозных оболочек.

      Аутосомно-рецессивный тип наследования.

      Симптоматика: часто выявляется в детском возрасте в виде четырех клинических вариантов, зависящих от преобладания проявлений:

      1. Абдоминальный (наиболее частый) вариант – начало острое с резкого подъема температуры до 39–40 °C, сильной боли в животе, сопровождающейся тошнотой и рвотой; картина острого живота. После оперативных вмешательств могут развиваться спаечный процесс, механическая кишечная непроходимость.

      Приступ длится от нескольких часов до нескольких дней и проходит самостоятельно. Такие абдоминальные атаки повторяются на протяжении всей жизни, урежаясь с возрастом и при развитии амилоидоза.

      2. Торакальный вариант – начало острое с развитием одностороннего плеврита: боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании и кашле.

      При аускультации: ослабленное дыхание, шум трения плевры.

      Признаки обострения исчезают спонтанно через 3–7 дней.

      3. Суставный вариант – острое начало с развитием артралгии, моно– и полиартрита. Преимущественно поражаются крупные (коленные, голеностопные) суставы. Атаки длятся до трех дней. Может наблюдаться переходящий остеопороз.

      4. Лихорадочный вариант – как самостоятельный следует отличать от лихорадки, сопровождающей все три описанных выше клинических варианта. В данном случае лихорадка является ведущим симптомом. Приступы напоминают малярийные пароксизмы.

      Примерно у половины больных развивается амилоидоз почек, который может привести к почечной недостаточности.

      Дифференциальный диагноз проводят в зависимости от клинического варианта с острыми хирургическими заболеваниями, пневмонией, инфарктом миокарда, различными формами артритов, сепсисом, острыми инфекционными заболеваниями. При этом необходимо учитывать национальную принадлежность больного, наличие в анамнезе семейных случаев заболевания.

      Диагноз: подтверждается выявлением амилоидоза в прямой кишке, десне, ткани почек.

      Лечение:: длительный прием внутрь колхицина (0,6–2 мг/сут), симптоматическое лечение.