Скачать книгу

При блокаде β2-адренорецепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов, возникает парадоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).

      Особенности АГ у пациентов с ФХЦ/ПГ с классической триадой симптомов:

      ✓ приступообразная,

      ✓ приступы могут купироваться самостоятельно,

      ✓ резистентная к медикаментозной терапии,

      ✓ возникновение у молодых (моложе 20 лет),

      ✓ частые гипертонические кризы.

      NB! Высокие цифры АА совместно с повышенной секрецией катехоламинов являются причиной высокой распространенности неотложных сердечно-сосудистых событий, таких как инфаркт миокарда, инсульт, нарушения ритма и сердечная недостаточность.

      2 вариант: отсутствие каких-либо специфических признаков, позволяющих заподозрить вторичный характер АГ.

      3 вариант: полное отсутствие каких-либо симптомов и признаков, включая АГ.

      NB! Согласно данным мировой статистики, известно, что в рамках инииденталом надпочечников, которые встречаются у 5 % населения, асимптомные феохромонитомы составляют 3,1 %. Кроме того, среди всех случаев феохромонитомы у 50 % паниентов отсутствуют какие-либо клинические проявления, включая повышенный уровень давления.

      Таким образом, в настоящее время представление, что ФХЦ/ПГЛ – это всегда клинически яркое заболевание с характерными симпатоадреналовыми кризами и повышением АД, неверно, и преобладают малосимптомные или асимптомные формы (особенно в случае инииденталом надпочечников).

      Кому показан скрининг

      Показаниями для диагностики ФХЦ/ПГ являются:

      ✓ впервые выявленная АГ[1],

      ✓ симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа (АГ, тахикардия, головная боль, профузная потливость),

      ✓ инциденталома надпочечника (независимо от наличия АГ),

      ✓ симптомы ФХЦ/ПГ на фоне приема лекарственных препаратов (табл. 1) или при мочеиспускании, дефекации, а также общем наркозе,

      ✓ отягощенный семейный анамнез (ФХЦ/ ПГ, МЭН 2А и МЭН 2В, синдром Фон Хиппеля-Линдау, нейрофиброматоз 1 типа).

      Скрининговые тесты

      ✓ Определение метилированных производных катехоламинов (метанефрин и норметанефрин) методом жидкостной хроматографии с тандем масс-спектрометрией или электрохимическим анализом является золотым стандартом для диагностики ФХЦ/ПГЛ.

      Некоторые пояснения

      Диагностическая ценность определения гормонов в плазме или суточной моче практически не различается. Из-за высокой чувствительности данного метода исследования нормальные значения фракционированных метанефринов позволяют с высокой долей вероятности исключить ФХЦ/ПГ. Исключение составляют очень маленькие опухоли у бессимптомных пациентов, при которых уровни метилированных производных адреналина могут быть в пределах нормы. Метод жидкостной хроматографии с масс-спектрометрией или электрохимическим анализом обладает наибольшей диагностической точностью в определении метилированных производных катехоламинов

Скачать книгу


<p>1</p>

На наш взгляд, учитывая точность диагностики (около 100 %), неинвазивность диагностического теста (суточная моча), а также высокий риск смертности, скрининг ФХЦ/ПГ следует проводить всем пациентам с впервые выявленной АГ.