LITMIR.BIZ

Скачать книгу

эндомиокардита Лёффлера характерно поражение не только сердца, но и других органов – легких, костного мозга, центральной нервной системы, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, снижение массы тела, лихорадка, кожная сыпь.

      Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови у больных с идиопатическими гиперэозинофильными синдромами (в частности, с фибропластическим эндомиокардитом Лёффлера) выявляется стойкая эозинофилия. Для первичного амилоидоза характерна диспротеинемия в виде повышения концентрации моноклональных иммуноглобулинов или их легких цепей. Гемохроматоз проявляется повышением содержания железа в плазме крови и степени насыщения трансферрина, а также снижением железосвязывающей способности сыворотки.

      Изменения ЭКГ неспецифичны и у большинства больных выражаются в снижении вольтажа зубцов желудочкового комплекса, нарушениях ритма и проводимости. У некоторых больных выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии желудочков и увеличения предсердий.

      Рентгенологическое исследование позволяет в некоторых случаях выявить незначительную кардиомегалию и снижение пульсации по контуру сердца, а также обусловленные СН застойные изменения в легких. У больных саркоидозом выявляют симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

      При эхокардиографическом исследовании выявляются: утолщение стенок желудочков при отсутствии расширения, а иногда и уменьшении размеров их полостей, нормальная фракция выброса левого желудочка, дилатация предсердий, часто – деформация клапанов с признаками митральной и трикуспидальной регургитации. С помощью ультразвукового метода удается выявить внутриполостные тромбы, а иногда – утолщение эндокарда. Допплер-эхокардиография выявляет выраженное нарушение диастолической функции желудочков. Реже для оценки диастолической функции применяется катетеризация сердца с рентгеноконтрастной вентрикулографией или радиоизотопная вентрикулография.

      Для уточнения генеза рестриктивной КМП и проведения дифференциальной диагностики (например, с констриктивным перикардитом) проводится трансвенозная катетерная биопсия эндомиокарда. Анализ биоптатов позволяет выявить отложения амилоида, признаки эндомиокардиального фиброза, гемохроматоза, метастатического поражения и пр.

      Диагноз. В зависимости от клинической ситуации термин «рестриктивная КМП» может указываться или не указываться в диагнозе. В случаях заболеваний, главным проявлением которых является рестриктивная физиология левого желудочка, данный термин, как правило, опускается. При заболеваниях, для которых развитие рестриктивной КМП не является обязательным, этот термин целесообразно включать в диагностическую формулу.

      Примеры диагноза:

      1. Фибропластический эндомиокардит Лёффлера. Хроническая сердечная недостаточность

Скачать книгу