LITMIR.BIZ

Скачать книгу

      Спорадическая форма нанизма возникает при снижении секреции соматотропного гормона гипофиза, в связи с нарушением связи гипоталамуса с передней долей гипофиза в случае разрыва ножки гипофиза. Гипоталамическая недостаточность возникает при ряде травматологических факторов. К таким причинам относят часто встречающиеся родовые травмы головы. Кроме этого, травматизация плода может возникнуть при прохождении головки плода при большом ее размере. Снижению родовой травмы в этих случаях и в случаях тазовых предлежаний способствует родоразрешение с помощью кесаревых сечений.

      При делеции гена соматотропного гормона (тип 1А) происходит секреция гормона роста эндогенно, кроме этого, возникают антитела к экзогенному гормону роста. Эта форма заболевания возникает в результате как пренатальной, так и постнатальной недостаточности секреции соматотропного гормона роста.

      Полная недостаточность гормона роста может быть вызвана не только внешними причинами, но и дефектами гена, а также его мутациями.

      Недостаточность соматотропного гормона роста 1Б типа способствует снижению гормона роста в сыворотке крови.

      При 2-м типе изолированной недостаточности имеется аутосомно-доминантное наследование (у одного из родителей имеется данная патология).

      3-й тип изолированной недостаточности соматотропного гормона сочетается с гипогаммаглобулинемией.

      Синдром низкорослости может возникнуть при высоком уровне связывающего белка в сыворотке крови, который приводит к деградации соматотропного гормона гипофиза.

      При низкорослости в некоторых случаях установлена невосприимчивость или полное недоразвитие рецепторов к гормону роста в печени и других тканях.

      В других случаях отмечается повышенный уровень гормона роста при снижении его биологической активности.

      В патогенезе низкорослости, кроме снижения биологической активности гормонов роста, имеют значение снижение и выпадение ряда других функций гипофиза. А также нарушение чувствительности к гормонам роста периферических тканей.

      Обычно дети при рождении не имеют отклонений со стороны роста и веса, у них нормальные, пропорциональные размеры тела, в последующие возрастные периоды рост отклоняется от возрастной нормы. Имеет место задержка развития костей, ядра окостенения появляются с большим запозданием, даже если эпифизарные центры подвергаются со временем оссификации, зоны роста остаются открытыми неопределенное время или закрываются только у взрослых.

      При дефиците гормона роста он понижается на 2 – 3 стандартных отведения.

      Во взрослом состоянии у карликов отмечаются детские пропорции тела и отставание в половом развитии. Интеллектуальное развитие не нарушается, но отмечается сниженная работоспособность. Гипотиреоидных наслоений не бывает, но встречаются больные, у которых задержка роста сочетается с недостаточной функцией щитовидной железы, которая вызывается понижением выработки тиреотропного гормона (ТТГ).

      При недостаточной выработке в гипофизе АКТГ будет отмечаться клиника аддисоновой болезни негипофизарного происхождения.

      При гипофизарной недостаточности с нарушением синтеза можно наблюдать низкорослость в сочетании с нормальным половым

Скачать книгу