LITMIR.BIZ

      Классификация задержки роста, связанная с недостаточностью соматотропного гормона (СТГ) (Г. И. Дядя с соавт., 2006 г.):

      I. Врожденная недостаточность.

      1. Недостаточность секреции гормона роста:

      1) идиопатическая или спорадическая форма:

      а) гипофизарная;

      б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

      в) психосоциальный нанизм или депривационный синдром;

      2) наследственная или семейная форма:

      а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

      б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;

      в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма;

      г) тип 3-Х сцепление. Чаще доминантная форма;

      д) пангиопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.

      2. Семейный синдром высокого содержания СТГ.

      3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

      4. Недостаточность (ИФР-1):

      1) отсутствие ИФР-1 при нормальном уровне ИФР-2;

      2) карликовость африканских пигмеев;

      3) отсутствие рецепторов к ИФР.

      5. Врожденные дефекты развития:

      1) аэнцефалия;

      2) отсутствие передней доли гипофиза;

      3) эктопия передней доли гипофиза;

      4) голопроэнцефалия;

      5) гипоплазия зрительного нерва;

      6) заячья губа или волчья пасть.

      II. Приобретенная недостаточность.

      1. Опухоли:

      1) краниофарингиома;

      2) герминома;

      3) гемартрома;

      4) генома;

      5) саркома.

      2. Травмы:

      1) роды в ягодичном или лицевом предлежании;

      2) внутричерепное кровоизлияние или тромбоз;

      3) асфиксия;

      4) черепно-мозговая травма;

      5) операция на гипофизе.

      3. Сосудистая патология.

      1) аневризма внутренней сонной артерии и гипофиза;

      2) инфаркт гипофиза.

      4. Инфильтративные заболевания:

      1) туберкулез;

      2) сифилис;

      3) аутоиммунный гипофиз;

      4) саркоидоз.

      5. Радио– и химиотерапия опухолей головы и шеи.

      6. Супрацеллюлярные арахноидальные кисты, синдром пустого турецкого седла.

      Клинические симптомы