ТОП просматриваемых книг сайта:
Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия. Коллектив авторов
Читать онлайн.Название Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия
Год выпуска 2014
isbn 978-5-699-45353-5, 978-5-699-45342-9
Автор произведения Коллектив авторов
Жанр Медицина
Лечение псевдогипоальдостеронизма включает только введение хлорида натрия, так как почки ускользают от минералокортикоидного влияния соответствующих препаратов
Глава 2.
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Синдром Нельсона
Синдром Нельсона – заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов, слизистых и наличием опухоли гипофиза. Заболевание возникает после удаления надпочечников при болезни Иценко – Кушинга.
Заболевание названо по имени ученого Нельсона, который впервые в 1958 г. совместно с сотрудниками описал больную, у которой через 3 года после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко – Кушинга развилась большая хромофобная аденома гипофиза.
Этиология и патогенез
После удаления надпочечников выключение из патогенетической цепи функции коры надпочечников создает условия для более глубоких нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе (суточного ритма секреции гормонов и механизма обратной связи), в результате чего при синдроме Нельсона уровень адренокортикотропного гормона всегда выше, чем у больных болезнью Иценко – Кушинга, и носит монотонный характер в течение суток, введение больших доз дексаметазона не приводит к нормализации уровня адренокортикотропного гормона.
Необходимо подчеркнуть, что развитие синдрома возникает лишь у части больных, подвергнутых двусторонней тотальной адреналэктомии.
Большинство исследователей считают, что при болезни Иценко – Кушинга и синдроме
Нельсона существует единый патологический процесс в гипофизе, но с различными стадиями нарушения гипоталамо-гипофизарной системы. После двусторонней тотальной адреналэктомии прогрессивное увеличение секреции адренокортикотропного гормона свидетельствует о гиперпластическом процессе в гипофизе и о формировании микро– и макрокортикотропином (или кортикомеланотропином). Показано, что рецепторы опухолей гипофиза теряют свою специфичность, их функции не автономны и зависят от гипоталамической или центральной регуляции. Это подтверждается тем, что в ответ на неспецифические стимуляторы, такие как тиролиберин и метоклопрамид, можно получить у больных с синдромом Нельсона гиперсекрецию адренокортикотропного гормона. Специфические стимуляторы секреции АКТГ, инсулиновая гипогликемия и вазопрессин при синдроме Нельсона значительно увеличивают уровень адренокортикотропного гормона, причем гипогликемия выявляет значительные резервы АКТГ – выше, чем при болезни Иценко – Кушинга. Показано, что рецепторы, не функционирующие в ткани нормального гипофиза, присутствуют в его АКТГ-продуцирующих опухолях, и вследствие этого соматостатин, не влияющий на секрецию адренокортикотропного гормона у здорового человека, уменьшает его секрецию у больных синдромом Нельсона.
Патогенез