LITMIR.BIZ

Скачать книгу

при этом рекомендуется замещение жиров триглицеридами со средними или короткими углеводными цепями. В жаркие дни, когда повышаются потери электролитов, рекомендуется добавлять по 2–4 г соли ежедневно. Жирорастворимые витамины из-за нарушения расщепления жиров и всасывания необходимо вводить парентерально. Делаются также и водорастворимые витамины. Замещающая терапия осуществляется за счет панкреатических энзимов в высоких дозах – 6– 8-10 г ежедневно.

Врожденное отсутствие лактозы

      Врожденное отсутствие лактозы может проявляться в 3 формах:

      1) врожденная непереносимость лактозы без лактозурии – наличие лактозы в моче;

      2) врожденная непереносимость лактозы, сопровождающаяся лактозурией;

      3) первичная непереносимость лактозы с поздними проявлениями.

      Первая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Непереносимость проявляется после рождения ребенка как при естественном, так и при искусственном вскармливании. Один из самых ранних симптомов – упорное расстройство стула, испражнения частые, водянистые, зеленоватого цвета, пенистые, кислые с рН 4,5–5,0.

      Основными признаками заболевания являются: отсутствие аппетита, дети плачут от голода, у них часто наступает обезвоживание, отмечается потеря массы тела. Жидкий стул исчезает после изъятия из рациона молока и возобновляется повторно с его введением. В испражнениях содержится лактоза и много молочной кислоты.

      В моче лактоза не определяется.

      Лечение. Назначается безлактозная диета, которая включает супы с протертым мясом, детские молочные смеси без лактозы.

      Прогноз при этой форме благоприятный.

      Вторая форма – врожденная непереносимость к лактозе, сопровождающаяся лактозурией. Клинически проявляется в той же форме, как и предыдущая, но для нее характерны: сдвиг рН среды крови в кислую сторону, азотемия – наличие азота в крови, протеинурия и лактозурия – наличие, соответственно, белка и лактозы в моче. Иногда она сочетается с наличием сахарозы и глюкозы в моче.

      Лечение проводится в строгом безлактозном режиме, как и при первой форме.

      Прогноз при данной форме серьезный.

      Третья форма сопровождается непереносимостью лактозы после пятилетнего возраста, когда наступает снижение активности лактозы. Умеренное количество молока переносится длительное время, но после приема молока более 200 мл появляются симптомы лактозной недостаточности.

      Лечение заключается в полном исключении молока у детей старшего возраста.

Врожденная непереносимость сахарозы

      Врожденная непереносимость сахарозы встречается очень часто. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этой патологии отсутствуют энзимы мальтозы (инвертаза, сахароза) и не происходит превращение сахарозы в глюкозу и фруктозу.

      Признаки заболевания возникают сразу после рождения, нередко совпадают с прикормом, перекармливанием или переводом на искусственное вскармливание при использовании молочных

Скачать книгу