LITMIR.BIZ

Скачать книгу

хромосомных изменений. Естественно, он лучше у больных с РА и РСА, особенно с 5q-делецией, но при отсутствии в кариотипе повреждений хромосом 3-й и 7-й пар и некоторых других. С другой стороны, с относительно благоприятным течением МДС ассоциируется делеция части длинного плеча в локусе 11q23, что, по-видимому, каким-то образом связано с ослаблением апоптоза в патологических кроветворных элементах.

      5.10. ЛЕЙКОЗЫ

      Лейкозы – сборная группа заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, имеет место разной степени выраженности дефект пролиферации и дифференцировки кроветворных элементов и отсюда разная степень выраженности и костномозговой недостаточности, и прогрессии заболевания. Они встречаются довольно часто (7 – 8 случаев на 100 тыс. населения) и, несмотря на достигнутые успехи в терапии, имеют плохой прогноз. По характеру нарушения дифференцировки кроветворных элементов и темпам развития костномозговой недостаточности все многообразие лейкозов может быть подразделено на две большие группы – острые и хронические.

      Классификация лейкозов:

      II. Острые лейкозы:

      а) лимфобластные: L1, L2 и L3 морфологические и О-, пре-В-, В-, пре-Т- и Т-иммуноцитохимические подварианты;

      б) нелимфобластные:

      – миелобластный без созревания (М1);

      – миелобластный с созреванием (М2);

      – промиелоцитарный (М3);

      – миеломоноцитарный (М4);

      – монобластный (М5);

      – эритролейкемия (М6);

      – мегакариобластный (М7);

      – недифференцируемый лейкоз.

      II. Хронические лейкозы:

      а) миелоидные:

      – хронический миелолейкоз;

      – первичный миелофиброз;

      – эссенциальная тромбоцитемия;

      – истинная полицитемия (болезнь Вакеза);

      б) лимфоидные:

      – хронический лимфолейкоз;

      – макроглобулинемия Вальденстрема;

      – миеломная болезнь.

      5.10.1. Острый лейкоз

      Определение. Острый лейкоз (ОЛ) представляет собой сборную группу тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.

      Острые лейкозы встречаются повсеместно. Их особенно много в Скандинавских странах, Израиле, США, меньше в Японии и Африке. Соотношение больных мужского и женского пола 3: 2. Максимум заболеваемости острым лимфобластным лейкозом наблюдается в возрасте 2 – 4 лет, в то время как пик заболеваемости острым нелимфобластным лейкозом увеличивается к зрелому возрасту.

      По всем классификациям группа острых лейкозов может быть подразделена на:

      а) острые лимфобластные

Скачать книгу