Скачать книгу

тромбоцитов.

      5.6.1. Тромбоцитопении

      Определение. Под тромбоцитопениями понимаются такие заболевания и синдромы, при которых количество тромбоцитов в крови не достигает 150 % 109/л. Удельный вес тромбоцитопений в группе геморрагических диатезов довольно высок (15 – 20 случаев на 100 тыс. населения). Они могут быть врожденными и приобретенными и вызываются: а) недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге; б) секвестрацией их в сосудах или в селезенке; в) разведением, в частности, перелитой кровью; г) повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов (табл. 5.1).

      Таблица 5.1

      Основные причины увеличенного потребления или разрушения тромбоцитов

      Встречаемость врожденных тромбоцитопений: синдром Алпорта; синдром Бернара – Сулье; врожденный дефицит тромбопоэтина; анемия Фанкони; синдром серых пластинок; аномалия Мея – Хегглина; синдром Вискотта – Олдрича.

      Врожденная инфильтрация костного мозга:

      а) врожденные лейкемии;

      б) врожденный ретикулоэндотелиоз;

      в) врожденный мукополисахаридоз;

      Врожденная гранулематозная болезнь.

      Прием лекарств матерью:

      а) этанола;

      б) тиазидов;

      в) толбутамида;

      г) стероидов (эстрогенов или преднизона).

      Материнские инфекции:

      а) цитомегаловирусная;

      б) вируса гепатита;

      в) краснухи;

      г) оспы.

      Иммунные тромбоцитопении (ИТ) представляют сборную группу заболеваний, связанных с выработкой антител к предварительно измененным или даже к неизмененным тромбоцитам. По своей природе они могут быть врожденными и приобретенными, а с учетом механизма образования антител подразделяются на:

      а) изоиммунные, или аллоиммунные, при которых разрушение тромбоцитов обусловлено или их несовместимостью по одной из групп крови, или трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии у него ранее выработанных антител к ним;

      б) трансиммунные, связанные с переходом к ребенку через плацентарный барьер антител от ранее иммунизированной матери;

      в) гетероиммунные, обусловленные первичным нарушением антигенной структуры тромбоцитов вирусом, лекарством или другим агентом, выступающим в роли гаптена;

      г) аутоиммунные, при которых из-за срыва толерантности лимфоидной системы лимфоциты начинают вырабатывать антитела к своим исходно неизмененным тромбоцитам.

      Как показано в табл. 5.2, важное место среди гетероиммунных тромбоцитопений занимают заболевания, связанные с приемом лекарств. Последние чаще всего выступают в роли гаптена, комплекс которого с иммунными белками плазмы находится на тромбоците, фиксирует комплемент, а затем удаляется из циркуляции макрофагами вместе с несущими иммунные комплексы тромбоцитами. Естественно, что при очередном попадании лекарства в организм сенсибилизированные им больные обнаружат быстрое снижение количества тромбоцитов и, наоборот, их повышение вскоре после отмены препарата.

      Таблица 5.2

      Лекарства,

Скачать книгу