Скачать книгу

в поте. Соль состоит из натрия и хлора (хлорид натрия). Для потового теста, прежде всего, важно измерение количества хлора (в «миллиэквивалентах на литр» = мЭкв/л (mEq/lt)). При тесте измеряется также уровень натрия, концентрация которого приблизительно соответствует концентрации хлора. Концентрация хлора, превышающая определённый порог (60 мЭкв/л хлора после 6 месяцев и 50 мЭкв/л в первые месяцы жизни) типична для муковисцидоза. Значения хлора ниже 40 мЭкв/л (30 – в первые месяцы жизни) исключают наличие заболевания, за редчайшим исключением. При положительном результате потовой пробы (хлориды > 60 ммоль/л при классическом методе Гибсона – Кука и/или проводимость > 80 ммоль/л NaCl) диагноз подтверждается. Прим. автора.

      6

      Кинезитерапия – реабилитационная методика с использованием механизмов регуляции движения и активного участия больного. Прим. автора.

      7

      По данным Регистра больных муковисцидозом за 2018 год, в России средний возраст смерти пациентов составил 22,6 ± 9,9 года, медиана возраста смерти – 23,0 (14,4) года. Минимальный возраст смерти – 0,21 лет, максимальный – 49,6 лет. Прим. автора.

      8

      От (греч. pnéuma —воздух, thorax – грудная клетка) – скопление газа в плевральной полости, ведущее к спадению ткани легкого, смещению средостения в здоровую сторону, сдавлению кровеносных сосудов средостения, опущению купола диафрагмы, что, в конечном итоге вызывает расстройство функции дыхания и кровообращения. Прим. автора.

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

Скачать книгу