ГЕМАНГИОМА. Вопросы и ответы. Расширенное издание - Дмитрий Вячеславович Романов

Скачать книгу

рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 13-му месяцу жизни.

      В паренхиме печени определяется единичная округлой формы зона понижения эхогенности с усилением в ней крововообращения.

      Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом (четыре-пять или более кожных младенческих гемангиом). У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально. После регрессии младенческой гемангиомы вовлеченная в патологический процесс паренхима (функционально активные эпителиальные клетки) печени становится нормальной.

      Множественные округлой формы зоны понижения эхогенности.

      Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).

      Гетерогенное изменение эхогенности паренхимы печени. В данной ситуации, гемангиома занимается практически весь объем левой доли печени ребенка.

      1.8. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?

      Капошиформная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100000 детей. У мальчиков и девочек встречается с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста. Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых.

      Гемангиоэндотелиома в щечной области и области шеи слева.

      Тот же пациент. Проведено КТ с контрастированием. Представлена 3D реконструкция гемангиоэндотелиомы.

      У 71% пациентов с данной опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.

      В некоторых случаях требуется дифференциальная диагностика с младенческой гемангиомой.

      1.9. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?

      Синдром Казабаха – Мерритта, известный также под названием синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией, чаще всего проявляется наличием большого сосудистого образования (самое частое образование – капошиформная гемангиоэндотелиома, но могут быть и другие), которое осложнено тромбоцитопенией (снижение числа тромбоцитов), гемолитической

Скачать книгу